今天,大學(xué)路小編為大家?guī)?lái)了北京大學(xué)科學(xué)神經(jīng)所在哪里 什么是PKU,希望能幫助到廣大考生和家長(zhǎng),一起來(lái)看看吧!
PKU全稱苯丙酮尿癥。
苯丙酮尿癥(PKU)是一種常見(jiàn)的氨基酸代謝病,是由于苯丙氨酸(PA)代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸,導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積,并從尿中大量排出。
本病在遺傳性氨基酸代謝缺陷疾病中比較常見(jiàn),其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。
臨床表現(xiàn)不均一,主要臨床特征為智力低下、精神神經(jīng)癥狀、濕疹、皮膚帆敗槐抓痕征及色素脫失和鼠氣味等、腦電圖異常。
如果能得到早期診斷和早期治療,則前述臨床表現(xiàn)可不發(fā)生,智力正常,腦電圖異常也可得到恢復(fù)。
苯丙酮尿癥癥狀有:
1、生長(zhǎng)發(fā)育方面:
主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育的遲緩,軀體上生長(zhǎng)發(fā)育遲緩主要表現(xiàn)為身材矮小、營(yíng)養(yǎng)不良,另外還可以表現(xiàn)為智力發(fā)育遲緩,這也是苯丙酮尿癥寶寶最明顯的特征,出生后4~9個(gè)月即可出現(xiàn)明顯的智商低于同齡正常兒,由于在語(yǔ)言發(fā)育方面。
2、精神神經(jīng)癥狀:
由于腦部枯橘的發(fā)育遲緩,很多患兒的腦組織因萎縮而有小腦畸形,使患兒出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的抽搐,肌張力增高,膝腱反射、跟腱反射亢進(jìn),精神狀態(tài)是常有興奮不安、煩躁多動(dòng)或者嗜睡等異常行為。
3、皮膚毛發(fā)表現(xiàn):
因患兒的皮膚非常容易干燥,因此患兒經(jīng)常搔抓出現(xiàn)劃痕,長(zhǎng)期如此則容易發(fā)生濕疹;另外由于患兒體內(nèi)酶的缺陷,因此患者堆積大量的苯丙氨酸,態(tài)友苯丙氨酸可以抑制酪氨酸酶,使黑色素合成減少,故患兒毛發(fā)色淡而呈棕色。
1、《你憑什么上北大》原文節(jié)選
末名湖邊的桃花兒開(kāi)了,就在前幾天。
我曾經(jīng)無(wú)數(shù)次夢(mèng)想過(guò),陌生花開(kāi)的時(shí)候湖邊折枝的人群里會(huì)有自己的身影。那個(gè)時(shí)候,我的心思和大家一樣單純而迫切,我的目光卻是比你們更加迷茫和恍惚。那年高三。
十年磨一劍,我得到的卻幾乎只是一塊廢鐵。
高一那年,我真的差點(diǎn)就把自己廢成了一塊銹鐵。上課的時(shí)候睡覺(jué)聊天看漫畫吃零食,跟著后面那些男生大呼小叫,把年輕的女老師氣得眼圈含淚,然后自鳴得意而洋洋之。那真是一段不堪回首的日子,像色彩斑斕的黑洞,看上去奇觀異彩,鬼魅般的吸引力卻在不知不覺(jué)中一點(diǎn)點(diǎn)把你拉向無(wú)底的深淵。于是下滑,于是墮落,而更加難過(guò)的是明明知道自己在下滑在墮落卻無(wú)能力去改變。習(xí)慣的力量的確大到了讓我無(wú)可奈何,于是放棄了最后的掙扎與努力。現(xiàn)在想想,那只是懦弱,那只是懶惰,那只是自己給自己自甘墮落所找的一個(gè)看似冠冕堂皇的理由鍵*,一切猛拍是自欺欺人。
可是當(dāng)時(shí)沒(méi)有任何人來(lái)指著我的鼻尖罵我,說(shuō)你是不是就想這樣破罐子破摔,就想這樣玩完你的一輩子。也許他們已經(jīng)放棄了我,有時(shí)候我想。然后是及其嘲諷般地不屑,不屑以及自以為是是灑脫——誰(shuí)稀罕誰(shuí)。其實(shí),那個(gè)時(shí)候真的是應(yīng)該有一個(gè)人,就像很多人曾經(jīng)經(jīng)歷過(guò)的那樣,指著我的鼻尖,戳著我的脊梁說(shuō),你知不知道自己在做什么,不清楚自己想要什么,不清楚自己的明天會(huì)是什么。
……
極其不安分的人,可是那段時(shí)間我表現(xiàn)得無(wú)比耐心沉穩(wěn),踏實(shí)得象頭老黃牛。事實(shí)上無(wú)數(shù)次我都面臨崩潰的邊緣了,高中五本歷史書我翻來(lái)覆去背了整整六遍。當(dāng)你把一本書也背上六遍的時(shí)候你就知道那時(shí)什么感覺(jué)了。邊背邊掉眼淚,真的我是差一點(diǎn)就背不下去了就要把書扔掉了。只是,忍稿知逗不住的時(shí)候,再忍一下。堅(jiān)持的確是世界上最偉大的一種品質(zhì)。那段時(shí)間我唯一的休息方式就是站在走廊里看遠(yuǎn)處的天空。后來(lái)發(fā)現(xiàn)在對(duì)面的建筑墻壁上有一行大大的紅字,是學(xué)校用來(lái)激勵(lì)學(xué)生的吧,我不確定。可就是那句話陪我走過(guò)了高三最后的日子——意志的力量,是決定成敗的力量。我用我所有的經(jīng)歷和體會(huì)去實(shí)踐而且證明了這句話:意志的力量,是決定成敗的力量。
呼嘯而至的風(fēng)卷著漫天的黃沙,在那個(gè)北方的 春天里 ,我們一個(gè)個(gè)頭發(fā)蓬亂,皮膚粗糙。死寂與喧囂交替如同美國(guó)的執(zhí)政黨,規(guī)律得讓人懷疑冥冥之中可有雙奇異而魔力無(wú)窮的手?;倘欢置H坏奈覀?cè)诰次放c期待中迎來(lái)又送走了一模、二模以至N模,每根神經(jīng)都被冷酷無(wú)情的現(xiàn)實(shí)錘煉得堅(jiān)不可摧,不論是吟慣了楊柳岸曉風(fēng)殘?jiān)碌脑?shī)情,還是習(xí)慣了信手涂鴉的畫意。在這個(gè)來(lái)去匆匆的季節(jié)里,一切敏感纖細(xì)都奢侈得如同愷撒大帝的稠衣,徒留無(wú)數(shù)次的希望在無(wú)數(shù)次的失望前撞得粉身碎骨,無(wú)數(shù)次的激揚(yáng)在無(wú)數(shù)次的頹喪下摔得頭破血流。每個(gè)人都比昨天更加明白理想和現(xiàn)實(shí)之間那道不可逾越的鴻溝,同時(shí)也比昨天更加拼命努力掙扎,試圖擠過(guò)那道窄窄的獨(dú)木橋,哪怕明知是徒勞。
-------會(huì)是徒勞么?
當(dāng)這個(gè)錐心的問(wèn)號(hào)在夜闌人靜的時(shí)候一次次猛烈扣擊起了心門,每個(gè)人都難以承受那潮涌而至的恐慌和迷惘,于是逼著自己埋進(jìn)去,埋進(jìn)書本,埋進(jìn)試卷,埋進(jìn)密不透風(fēng)的黑繭——為的只是有朝一日的破繭成蝶。青黑的眼圈,浮腫的眼帶,干燥的手指,焦慮得起了水泡的嘴角。那個(gè)春天我不知道流行的是粉藍(lán)果綠還是黛紫銀灰。小鏡子被悄悄收起,因?yàn)椴蝗桃?jiàn)到自己憔悴的面容和黯淡的眼睛,因?yàn)榕掠惺裁磿?huì)在 汪洋 恣意般在干旱已久的臉上縱橫開(kāi)來(lái)——上帝,我是個(gè)女孩子啊。
上帝無(wú)言。無(wú)言微笑。微笑告訴我,你,心甘情愿。是的。我心甘情愿我不悔初衷我自己選擇了這條路平坦也好崎嶇也罷我得走下去。我要走下去。我會(huì)走下去。
于是所有的吶喊被咽下去,于是所有的豪情被收起來(lái)。我象一頭二月黃牛,默默踏步,無(wú)聲前行。當(dāng)拼搏被拼命所取代時(shí), 香格里拉 已經(jīng)幻化為心中恒遠(yuǎn)而朦朧的夢(mèng)想,而所有的努力也只是為了讓這夢(mèng)想不再“美人如花隔去端”,哪怕青冥長(zhǎng)天,縱然綠水波瀾。
踏入考場(chǎng)的時(shí)候后我很平靜?!氨M吾志也而不能至者,可以無(wú)悔矣。”事實(shí)上我從來(lái)沒(méi)有想過(guò)自己會(huì)考入北大以外的哪所學(xué)校。與其說(shuō)這是一種自信,莫如說(shuō)這是一種預(yù)感。我只是想,哪怕北大只招一個(gè)名額,為什么不可能是我?這世上沒(méi)有什么事情是真正不可能發(fā)生的。
考完后走在回家的路上,看著依然匆匆的人群,心里依然空無(wú)著落。眼睛因?yàn)闇I霧而模糊,視野里的東西卻越發(fā)清晰。這在科學(xué)上有解釋,我卻寧愿相信是因?yàn)橐磺姓鎸?shí)的感知都要以淚水和苦痛作為代價(jià)。是的,我們總是要學(xué)會(huì)放棄一些東西,才能得到另外一些東西。如果你所在乎的東西值得你為它而付出一切,那么所有的放棄都只是分娩前的陣痛??傄兴∩岬?,蝴蝶的生命之所以如此短暫,因?yàn)樗某岚蛱^(guò)精致了。有時(shí)候,放棄只是為了真正的得到,關(guān)鍵看你想要的究竟是什么,以及為了這想要的的東西你愿意付出多大的代價(jià)。上帝對(duì)每一個(gè)人都是平等的。
事實(shí)上我懷念那段日子,并且永遠(yuǎn)感激它。不只是因?yàn)樵谀嵌螘r(shí)間里我完成了自己的過(guò)渡與蛻變,更是因?yàn)槟菚r(shí)的一切深深烙在了我正處于可塑期的性格中,成為這一生永遠(yuǎn)的財(cái)富。那真的是多少錢都*不來(lái)的財(cái)富。人生中再也不會(huì)有哪個(gè)時(shí)期像那時(shí)一樣專一地,單純地,堅(jiān)決地,幾近固執(zhí)而又飽含信仰和希冀地,心無(wú)旁貸乃至與世隔絕地,為了一個(gè)認(rèn)定的目標(biāo)而奮斗。當(dāng)你在若干年后某個(gè)悠閑的下午,回想起自己曾經(jīng)的努力和放棄,曾經(jīng)的堅(jiān)忍和耐力,曾經(jīng)的執(zhí)著和付出,曾經(jīng)的汗水和淚水,那會(huì)是怎樣一種感動(dòng)和慶幸,怎樣一種欣慰和尊敬——尊敬你自己。是的,在這個(gè)過(guò)程中,請(qǐng)?jiān)试S我重復(fù)一遍,最重要的,是你自己。我感謝父母感謝老師感謝同學(xué)感謝朋友感謝所有關(guān)心我?guī)椭业娜耍易罡兄x的,是我自己。Nothing is impossible.這是我在一點(diǎn)一滴的努力與嘗試中獲得到的東西。而且我也相信,這也將會(huì)是使我終生受益的東西。在這里,我把自己最信仰的一句話送給大家:Nothing is impossible.
擴(kuò)展資料
《你憑什么上北大》,作者是賀舒婷,山東陽(yáng)谷中學(xué)畢業(yè)生(文科),2003年,以641分的成績(jī)考入北京大學(xué)法學(xué)院讀本科。這篇文章雖然已經(jīng)過(guò)去很多年了。但至今仍在影響著當(dāng)今許多正在準(zhǔn)備各種考試、并為此深受折磨的青年們。
北京大學(xué)創(chuàng)辦于1898年,初名 京師大學(xué)堂 ,是中國(guó)第一所國(guó)立綜合性大學(xué),也是當(dāng)時(shí)中國(guó)最高教育行政機(jī)關(guān)。 辛亥革命 后,于1912年改為現(xiàn)名。
作為 新文化運(yùn)動(dòng) 的中心和“五四”運(yùn)動(dòng)的策源地,作為中國(guó)最早傳播 馬克思主義 和*科學(xué)思想的發(fā)祥地,作為中國(guó)*最早的活動(dòng)基地,北京大學(xué)為民族的振興和解放、國(guó)家的建設(shè)和發(fā)展、社會(huì)的文明和進(jìn)步做出了不可替代的貢獻(xiàn),在中國(guó)走向現(xiàn)代化的進(jìn)程中起到了重要的先鋒作用。愛(ài)國(guó)、進(jìn)步、*、科學(xué)的傳統(tǒng)精神和勤奮、嚴(yán)謹(jǐn)、求實(shí)、創(chuàng)新的學(xué)風(fēng)在這里生生不息、代代相傳。
1917年,著名教育家蔡元培出任北京大學(xué)校長(zhǎng),他“循思想自由原則,取兼容并包主義”,對(duì)北京大學(xué)進(jìn)行了卓有成效的改革,促進(jìn)了思想解放和學(xué)術(shù)繁榮。 陳獨(dú)秀 、李大釗、 * 以及 魯迅 、胡適等一批杰出人才都曾在北京大學(xué)任職或任教。
1937年盧溝橋事變后,北京大學(xué)與 清華大學(xué) 、南開(kāi)大學(xué)南遷長(zhǎng)沙,共同組成長(zhǎng)沙臨時(shí)大學(xué)。不久,臨時(shí)大學(xué)又遷到昆明,改稱國(guó)立西南聯(lián)合大學(xué)。 抗日戰(zhàn)爭(zhēng) 勝利后,北京大學(xué)于1946年10月在北平復(fù)學(xué)。
中華人民共和國(guó)成立 后,全國(guó)高校于1952年進(jìn)行院系調(diào)整,北京大學(xué)成為一所以文理基礎(chǔ)教學(xué)和研究為主的綜合性大學(xué),為國(guó)家培養(yǎng)了大批人才。據(jù)不完全統(tǒng)計(jì),北京大學(xué)的校友和教師有400多位 兩院院士 ,中國(guó)人文社科界有影響的人士相當(dāng)多也出自北京大學(xué)。
改革開(kāi)放以來(lái),北京大學(xué)進(jìn)入了一個(gè)前所未有的大發(fā)展、大建設(shè)的新時(shí)期,并成為國(guó)家“ 211工程 ”重點(diǎn)建設(shè)的兩所大學(xué)之一。
1998年5月4日,北京大學(xué)百年校慶之際,國(guó)家主席 * 在慶祝北京大學(xué)建校一百周年大會(huì)上發(fā)表講話,發(fā)出了“為了實(shí)現(xiàn)現(xiàn)代化,我國(guó)要有若干所具有世界先進(jìn)水平的一流大學(xué)”的號(hào)召。在國(guó)家的支持下,北京大學(xué)適時(shí)啟動(dòng)“創(chuàng)建世界一流大學(xué)計(jì)劃”,從此,北京大學(xué)的歷史翻開(kāi)了新的一頁(yè)。
2000年4月3日,北京大學(xué)與原北京醫(yī)科大學(xué)合并,組建了新的北京大學(xué)。原北京醫(yī)科大學(xué)的前身是國(guó)立北京醫(yī)學(xué)專門學(xué)校,創(chuàng)建于1912年10月26日。20世紀(jì)三、四十年代,學(xué)校一度名為北平大學(xué)醫(yī)學(xué)院,并于1946年7月并入北京大學(xué)。1952年在全國(guó)高校院系調(diào)整中,北京大學(xué)醫(yī)學(xué)院脫離北京大學(xué),獨(dú)立為北京醫(yī)學(xué)院。1985年更名為北京醫(yī)科大學(xué),1996年成為國(guó)家首批“211工程”重點(diǎn)支持的醫(yī)科大學(xué)。兩校合并進(jìn)一步拓寬了北京大學(xué)的學(xué)科結(jié)構(gòu),為促進(jìn)醫(yī)學(xué)與人文社會(huì)科學(xué)及理科的結(jié)合,改革醫(yī)學(xué)教育奠定了基礎(chǔ)。
近年來(lái),在“211工程”和“985工程”的支持下,北京大學(xué)進(jìn)入了一個(gè)新的歷史發(fā)展階段,在學(xué)科建設(shè)、人才培養(yǎng)、師資隊(duì)伍建設(shè)、教學(xué)科研等各方面都取得了顯著成績(jī),為將北大建設(shè)成為世界一流大學(xué)奠定了堅(jiān)實(shí)的基礎(chǔ)。今天的北京大學(xué)已經(jīng)成為國(guó)家培養(yǎng)高素質(zhì)、創(chuàng)造性人才的搖籃、科學(xué)研究的前沿和知識(shí)創(chuàng)新的重要基地和國(guó)際交流的重要橋梁和窗口。
現(xiàn)任校黨委書記邱水平、校長(zhǎng)郝平。
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